Медицинское вмешательство, направленное на сигнальные молекулы, может быть потенциальным вариантом лечения ИЗЛ.
Учёные из Токийского медицинского и стоматологического университета в Японии создала мышиную модель заболевания, известного как «анти-MDA5-положительный дерматомиозит». Использование этой модели позволило им идентифицировать компоненты иммунной системы, которые имеют жизненно важное значение для развития заболевания, что имеет значение для будущих методов лечения.
Исследование опубликовано в журнале Proceedings of the National Academy of Sciences.
Анти-MDA5-положительный дерматомиозит включает выработку аутоантител против белка MDA5, вызывая сыпь, воспаление лёгких и фиброз, называемый интерстициальным заболеванием лёгких (ИЗЛ). Это часто прогрессирует очень быстро с высоким уровнем смертности, а современные противовоспалительные методы лечения неэффективны.
Поскольку MDA5 участвует в реакции организма на определённые вирусы, команда затем имитировала вирусную инфекцию в лёгких. У мышей, продуцирующих антитела против MDA5, развилось значительное воспаление лёгких и фиброз, имитируя патогенез, наблюдаемый у пациентов-людей, и успешно моделируя заболевание.
Исследователи проанализировали специфические иммунные реакции, возникающие у мышей, и выяснили, как они приводят к заболеванию. Они показали, что из различных клеток, участвующих в иммунном ответе, клетки, называемые «CD4-положительными Т-клетками», играют ключевую роль в развитии ИЗЛ. Экспериментальное уменьшение количества этих клеток уменьшило наблюдаемое повреждение лёгких. Результаты аутопсии лёгких пациентов подтверждают участие этих Т-клеток.