Ученые нашли способ облегчить редкую болезнь
186
Изучая причины возникновения тяжёлых симптомов у детей с ЛБН, появляется возможность разработать более эффективные методы лечения пациентов, страдающих разрушительными заболеваниями.
Исследователи из Больницы для больных детей (SickKids) обнаружили, что воспаление в иммунных клетках может быть частично ответственно за некоторые серьёзные симптомы в группе редких генетических заболеваний, называемых лизосомными болезнями накопления (ЛБН).
ЛБН поражает примерно одного из 7700 живорождённых детей во всём мире. Многие дети с ЛБН умирают преждевременно, и современные методы лечения сосредоточены на контроле симптомов.
Новое исследование, опубликованное в журнале Nature Cell Biology, выявило, что воспаление макрофагов может способствовать возникновению симптомов ЛБН.
Макрофагальные клетки поглощают и переваривают большое количество питательных веществ, помогая в регулярном функционировании иммунной системы. Для расщепления и переработки этих питательных веществ клетки используют крошечные органеллы, называемые лизосомами. Когда лизосома функционирует, она может расщеплять большие сахара на маленькие сахара, которые затем используются в качестве источника энергии. При ЛБН эти макрофагальные лизосомы разбухают и заполняются отходами.
В макрофагах ЛБН разбухшие лизосомы пытаются избежать разрыва и выплёскивания своего содержимого, что привело бы к гибели клетки. Для этого лизосомы открывают канал, который выводит из лизосом натрий, а затем воду, чтобы они оставались меньше. Это создаёт сообщение: лизосома и клетка находятся в состоянии стресса.
Затем макрофаги, находящиеся в состоянии стресса, посылают сигнал «SOS», выделяя вещество под названием MCP-1 (моноцитарный хемоаттрактантный белок 1), которое сообщает другим макрофагам: «пожалуйста, придите и помогите». В результате в ткань перемещается гораздо больше макрофагов. Когда в ткани слишком много макрофагов, и все они секретируют MCP-1, это может вызвать воспаление и повреждение ткани.
Результаты показывают, что блокирование натриевого канала или рецептора MCP-1 в макрофагах может уменьшить воспаление и повреждение тканей при ЛБН. Уже существуют препараты, нацеленные на эти молекулы, некоторые из которых используются при других воспалительных состояниях, таких как ревматоидный артрит.
Перевод выполнен журналистом издания Techno Dzen. При полном или частичном использовании материала гиперссылка обязательна.
Ранее Techno Dzen сообщил, что вода регулирует скорость сокращения мышц.