Выявлен белок, ответственный за генетические воспалительные болезни
269
Исследование показывает, что чрезмерная и неконтролируемая гибель клеток играет решающую роль в генетических воспалительных заболеваниях человека.
Учёные из Кёльнского университета в Германии обнаружила роль, которую определённый белковый комплекс играет в формах иммунной дисрегуляции.
Исследование опубликовано в журнале Nature Immunology.
Результат может привести к новым терапевтическим подходам, направленным на уменьшение аутовоспаления и «ремонт» иммунной системы пациентов, страдающих генетической дисфункцией этого белкового комплекса.
LUBAC, линейный комплекс сборки убиквитина, включающий белки HOIP, HOIL-1 и SHARPIN, уже давно признан за свою решающую роль в поддержании иммунного гомеостаза.
Исследовательская группа впервые сообщила о двух людях с дефицитом SHARPIN, у которых проявляются симптомы аутовоспаления и иммунодефицита, но неожиданно не проявляются дерматологические проблемы, как указано на соответствующей модели на животных.
При дальнейшем исследовании у этих людей был обнаружен путь, который имеет решающее значение для иммунного ответа, так называемый нарушенный канонический ответ NF-κB. Они также показали повышенную восприимчивость к гибели клеток, опосредованной членами суперсемейства фактора некроза опухоли (TNF).
Лечение одного человека с дефицитом SHARPIN терапией против TNF, которая специфически подавляет вызванную TNF гибель клеток, привело к полному разрешению аутовоспаления на клеточном уровне и в клинических проявлениях.
Ранее TechnoDzen сообщил, что кардио-фитнес снижает смертность и заболеваемость почти на 20%.